Sunkiausia gydyti yra paveldimos ligos, susijusios su genų mutacijomis. Tokios patologijos apima cistinę fibrozę, kuri turi gana platų paplitimą ir lėtinį visą gyvenimą trunkantį kurą. Yra keletas pagrindinių šios ligos formų, jie klasifikuojami pagal zoną ir vidinių organų pralaimėjimo mastą.
Kas yra cistinė fibrozė ar cistinė fibrozė?
Apibūdinta liga yra CFTR geno mutacija, atsakinga už druskų absorbciją. Dėl savo patologinių pokyčių išskiriama sekrecija, kurią gamina įvairios kūno liaukos. Dėl per didelio druskos suvartojimo ląstelėse, taip pat dėl vandens stokos, gleivių išsiskyrimas yra sudėtingas, jis užsitęsia kanaluose, užsikimšdamas juos. Po kurio laiko tokių "kamščių" vietoje susidaro cistos.
Yra 3 pagrindinės cistinės fibrozės rūšys:
- bronchopulmoninis;
- žarnynas;
- sumaišytas
Yra ir kitų zonų, turinčių įtakos liga, pavyzdžiui, yra laktacijos ir kasos cistinė fibrozė, paranaliniai sinusai. Jie retai diagnozuojami, bet ne mažiau pavojingi nei anksčiau minėtos genetinės patologijos formos.
Cistinės fibrozės simptomai
Cistinės fibrozės simptomai priklauso nuo pažeidimo vietos ir ligos formos, taip pat nuo jo sunkumo laipsnio.
Plaučių cistinė fibrozė pasireiškia taip:
- dažni skausmingo kosulio išpuoliai;
- sunkumas atskirti skreplių;
- dusulys;
- progresuojantis bronchitas;
- ilgalaikė pneumonija;
- emfizemos raida.
Cistinės fibrozės žarnyno išvaizda yra susijusi su šiais simptomais:
- padidėjęs dujų kiekis;
- dažni išmatos;
- pilvo pūtimas ;
- intensyvus skausmas žarnyno srityje;
- opinio proceso vystymasis.
Dažnai su šiuo tipo cistine fibroze kepenys yra paveiktos. Taip yra dėl to, kad pažeidžiamas žarnyno įsisavinimas ir išskyrimas žarnyne, dėl ko jis stagnuoja kanaluose, provokuojantis
Sunkiausia cistinės fibrozės forma yra mišri. Jis vienu metu vienija bronchopulmoninės ir virškinimo patologijos požymius.
Cistinės fibrozės ar cistinės fibrozės gydymas
Negalima amžinai atsikratyti aprašytos ligos, tačiau su tinkamu simptominiu terapija gerokai pagerėja cistinės fibrozės turinčio asmens gyvenimo kokybė.
Be gydytojo paskirtų vaistų, pacientas turėtų tinkamai organizuoti mitybą, reguliariai atlikti specialias fizines pratimus, kvėpavimo stimuliatorių.