Rustitzky-Kahlerio liga arba mieloma yra onkologinė kraujotakos sistemos liga. Būdingas ligos požymis yra tai, kad dėl piktybinio naviko augimo kraujyje padidėja plazmocitų (ląstelių, gaminančių imunoglobulinus) skaičius, kuris pradeda gaminti daug patologinio imunoglobulino (paraproteino).
Daugybinė mieloma - kas yra paprastų žodžių?
Kintama mieloma yra viena iš mielomos formų. Plazmocitą skleidžiantis navikas šioje ligoje pasireiškia kaulų čiulpuose. Statistiškai dažniau būdinga stuburo, kaukolės, dubens, šonkaulių, krūtinės ir, rečiau, kūno kanalėlių kaulų, mieloma. Piktybinės formacijos (plazmocitomos) su daugybine mieloma užfiksuoja keletą kaulų ir pasiekia 10-12 cm skersmens dydį.
Plasmocitai yra sudedamoji kūno imuninės sistemos dalis. Jie gamina specifinius antikūnus, kurie apsaugo nuo tam tikrų ligų (kuris imunoglobulinas turėtų būti gaminamas "primindamas" specialias atminties ląsteles). Nekontroliuojami navikų (plazmomielomos ląstelių) infekuoti plazmos ląstelės sukelia neteisingus (sugadintus) imunoglobulinus, kurie negali apsaugoti kūno, tačiau kaupiasi kai kuriuose organuose ir sutrikdo jų darbą. Be to, plazmocitoma sukelia:
- eritrocitų, trombocitų ir leukocitų skaičiaus mažėjimas;
- padidėjęs imunodeficitas ir padidėjęs pažeidžiamumas įvairioms infekcijoms;
- hematopozezė ir kraujo klampos padidėjimas;
- mineralinių ir baltymų apykaitos sutrikimas;
- infiltracijų atsiradimas kituose organuose, ypač dažnai inkstuose;
- patologiniai kaulų audinio pokyčiai naviko regione - kaulai yra praskiedžiami ir sunaikinami, o kai auglys tuščia per jį, jis prasiskverbia į minkštus audinius.
Mielomos priežastys
Rustickio-Kahlerio ligą ištyrė gydytojai, tačiau nėra vieningo nuomonės apie priežastis, dėl kurių ji atsiranda medicinos ratuose. Nustatyta, kad sergančio žmogaus organizme dažnai būdingi T arba B tipo limfiniai virusai, o plazmos ląstelės susidaro iš B limfocitų, bet koks šio proceso pažeidimas lemia nepakankamumą ir patoplastocitų susidarymo pradžią.
Be virusinės versijos, yra įrodymų, kad mielomą taip pat gali sukelti radiacijos apšvita. Gydytojai ištyrė žmones, paveiktus Hirosimoje ir Nagasakyje, Černobylio atominės elektrinės sprogimo zonoje. Nustatyta, kad tarp tų, kurie gavo didelę spinduliuotės dozę, mielomos ir kitų ligų, turinčių įtakos kraujui ir limfinei sistemai, procentinė dalis yra didelė.
Tarp neigiamų veiksnių, kurie didina riziką susirgti mieloma, gydytojai skambina:
- Rūkymas: kuo ilgiau rūkantis asmuo ir kuo daugiau rūkytų cigarečių, tuo didesnė rizika;
- imunodeficitas;
- poveikis toksinių medžiagų kūnui;
- genetinė polinkis.
Mieloma - simptomai
Mieloma dažniausiai būna senyvo amžiaus, turinti įtakos tiek moterims, tiek vyrams. Liga Rustitskogo-Kahler - simptomai ir klinikinė įvaizdis, pastebėtas pacientams:
- nugalėti kraujagyslių ir kaulų sistemas;
- medžiagų apykaitos procesų pažeidimas;
- patologiniai pokyčiai šlapimo sistemoje.
Daugybinės mielomos simptomai:
- ankstyvieji mielomos požymiai yra kaulų (stuburo, krūtinės, kaukolės kaulų) skausmas, spontaniniai lūžiai, kaulų deformacija ir naviko formavimosi buvimas;
- dažna pneumonija ir kitos ligos, kurias sukelia imuniteto kritimas ir kvėpavimo judesių apribojimas dėl kaulų krūtinės pokyčių;
- distrofiniai širdies raumens pokyčiai, širdies nepakankamumas;
- padidėjęs blužnis ir kepenys;
- mielomos nefropatija - inkstų sutrikimas, kurio būdingas baltymų padidėjimas šlapime, o tai reiškia inkstų nepakankamumą;
- normoschrominė anemija - eritrocitų ir hemoglobino kiekio sumažėjimas;
- hiperkalcemija - padidėjęs kalcio kiekis plazmoje ir šlapime, ši būklė yra labai pavojinga, jos simptomai - vėmimas, pykinimas, mieguistumas, vestibuliaro aparato sutrikimai, psichinės patologijos;
- normalaus imunoglobulino lygio sumažėjimas;
- hemopozezės sutrikimai - gleivinių kraujavimas, kraujosruvos, arterijų falangų spazmai, hemoraginė diatezė;
- parestezija ("creepy"), galvos skausmai, mieguistumas, pasisukimas į stuporą, traukuliai, galvos svaigimas, kurtumas, dusulys;
- paskutiniais etapais - svorio kritimas, karščiavimas, rimta anemija.
Mielomos formos
Pagal klinikinę-anatominę klasifikaciją, mieloma yra šių formų:
- vienkartinė mieloma - su vienu naviku iš kaulų ar limfmazgio;
- daugialypė (apibendrinta) mieloma - su kelių navikų pažeidimų formavimu.
Be to, daugybinė mieloma gali būti:
- difuzinė - šiuo atveju patologiškai formavimai neturi jokių ribų, bet perneša visą kaulų čiulpų struktūrą;
- daugiakampis - kaulų plasmacytoma išsivysto ribotose vietovėse, be to, limfmazgiuose gali išsivystyti navikai, blužnis.
- difuzinis židinio nuotolis - sutelkiant difuzinių ir daugialypių simptomų.
Mielomos liga - stadijos
Gydytojai suskirsto tris daugybinės mielomos stadijos, antroji - pereinamoji, kai rodikliai yra aukštesni nei pirmieji, bet mažesni nei trečia (sunkiausia):
- Pirmasis etapas būdingas hemoglobino mažinimu iki 100 g / l, normalaus kalcio lygio, mažos paraproteinų koncentracijos ir Bens-Joneso baltymo, vieno naviko koncentracija 0,6 kg / m 2, nėra osteoporozės, kaulų deformacijos.
- Trečiąjį etapą apibūdina sumažėjęs iki 85 g / l ir žemesnis hemoglobino kiekis, kalcio koncentracija kraujyje virš 12 mg 100 ml, daugybė auglių, didelė paraproteinų koncentracija ir Bens-Joneso baltymas, bendras navikų dydis 1,2 kg / m² ar daugiau, osteoporozės požymiai.
Mielomos komplikacijos
Dėl daugybinės mielomos būdingos komplikacijos, susijusios su naviko destrukcine veikla.
- stiprus kaulų skausmas ir lūžimas (lūžiai);
- inkstų funkcijos nepakankamumas, kai reikia hemodializės ;
- nuolatinės infekcinės ligos;
- rimta anemija, reikalaujanti perpylimų.
Mieloma - diagnozė
Diagnozuojant mielomą, diferencinė diagnozė yra sudėtinga, ypač tais atvejais, kai nėra akivaizdžių naviko ląstelių. Pacientą tiria hematologas, įtarus mielomos diagnozę, kuri pirmą kartą atlieka tyrimą ir nustato, ar yra tokių požymių kaip kaulų skausmas, kraujavimas, dažnos infekcinės ligos. Be to, atliekami papildomi tyrimai siekiant išaiškinti diagnozę, jo formą ir mastą:
- bendroji kraujo ir šlapimo analizė;
- krūtinės ląstos ir skeleto rentgeno spinduliai;
- kompiuterinė tomografija;
- biocheminis kraujo tyrimas ;
- koagulograma ;
- paraproteinų kiekio kraujyje ir šlapime tyrimas;
- kaulų čiulpų biopsija;
- Mancini metodo tyrimas dėl imunoglobulinų apibrėžimo.
Mieloma - kraujo tyrimas
Įtarus mielomos diagnozę, gydytojas nurodo bendrą ir biocheminį kraujo tyrimą. Šiai ligai būdingi šie rodikliai:
- hemoglobinas - mažesnis nei 100 g / l;
- eritrocitai - mažiau nei 3,7 t / l (moterys), mažiau kaip 4,0 t / l (vyrai);
- trombocitai - mažiau nei 180 g / l;
- leukocitų kiekis - mažesnis nei 4,0 g / l;
- ESR - daugiau kaip 60 mm per valandą;
- baltymas - 90 g / l ir daugiau;
- albuminas - 35 g / l ir žemiau;
- karbamidas - 6,4 mmol / l ir didesnis;
- kalcio - 2,65 mmol / l ir didesnis.
Mieloma - Rentgeno spinduliai
Svarbiausias tyrimo su mieloma etapas yra rentgeno spinduliai. Daugelio mielomų diagnozės diagnozė naudojant rentgenografiją gali visiškai patvirtinti arba palikti abejones. Rentgeno spinduliai yra aiškiai matomi, be to, gydytojas gali įvertinti žalos ir kaulinio audinio deformacijos mastą. Rentgeno spinduliai yra sunkesni, todėl gydytojui gali prireikti papildomų metodų.
Mielomos liga - gydymas
Šiuo metu mielomai gydyti naudojamas integruotas požiūris, kai pirminiai narkotikai vartojami įvairiais deriniais. Chirurginis gydymas reikalingas, kad būtų pašalinti slanksteliai dėl jų sunaikinimo. Daugybinė mieloma - narkotikų gydymas apima:
- Tikslinė terapija , stimuliuojanti baltymų sintezę, sukelianti kovą su paraproteinais;
- chemoterapija, slopina vėžio ląstelių augimą ir žudo juos;
- Imuninė terapija, kuria siekiama skatinti savo imunitetą;
- kortikosteroidų terapija, kuri pagerina pagrindinį gydymą;
- gydymas bisfosfonatais, kurie sustiprina kaulinį audinį;
- anestezijos terapija, skirta skausmo sindromui sumažinti.
Mieloma - klinikinės rekomendacijos
Deja, neįmanoma visiškai atsigauti nuo mielomos, gydymas skirtas prailginti gyvenimą. Norėdami tai padaryti, turite laikytis tam tikrų taisyklių. Mielomos diagnozė - gydytojų rekomendacijos:
- Atsargiai stebėkite gydytojo paskirtą gydymą.
- Stiprinti imunitetą ne tik vaistams, bet ir vaikščiojimui, vandens procedūroms, saulės buteliams (naudojant apsaugos nuo saulės priemones ir minimalią saulės aktyvumą ryte ir vakare).
- Apsaugokite nuo infekcijos - laikykitės asmeninių higienos taisyklių, venkite perpildytų vietų, prieš valgydami ruoškitės rankas prieš pradėdami vartoti vaistą.
- Negalima vaikščioti basomis, dėl periferinių nervų nugalėjimo lengva sužeisti ir nepastebėti.
- Stebėkite cukraus kiekį maisto produktuose, nes kai kurie vaistai prisideda prie diabeto vystymosi.
- Palaikykite teigiamą požiūrį, nes teigiamos emocijos yra labai svarbios ligos eigai.
Chemoterapija daugybinei mielomai
Mielomos chemoterapija gali būti atliekama naudojant vieną ar daugiau vaistų. Šis gydymo metodas leidžia pasiekti remisiją maždaug 40% atvejų, iš dalies - 50%, tačiau ligos atsinaujinimas dažnai būna labai dažnas, nes liga veikia daugelį organų ir audinių. Plasmacytoma - gydymas chemoterapija:
- Pirmame gydymo etape gydytojas skiria chemoterapiją tablečių ar injekcijų pavidalu pagal schemą.
- Antrame etape, jei chemoterapija yra efektyvi, kaulų čiulpų kamieninės ląstelės yra transplantuojamos - paimkite dūžių , išimkite kamienines ląsteles ir prijunkite juos atgal.
- Tarp chemoterapijos kursų atliekami gydymo interferonu alfa preparatais kursai - maksimaliai padidėja remisija.
Daugybinė mieloma - prognozė
Deja, diagnozuojant mielomą, prognozė yra nuvilianti - gydytojai gali tik pratęsti remisijos laikotarpius. Dažnai pacientai, serganti mieloma, miršta nuo pneumonijos, mirtino kraujavimo, kurį sukelia kraujo krešėjimo sutrikimai, lūžiai, inkstų nepakankamumas, tromboembolija. Geras prognostikos faktorius yra jaunimas ir pirmasis ligos etapas, blogiausias progresas yra vyresniems kaip 65 metų žmonėms, sergantiems kartu su inkstų ir kitų organų ligomis, daugybe navikų.
Daugybinė mieloma - gyvenimo trukmė:
- 1-2 metai - be gydymo;
- iki 5 metų - vidutinė mielomos gyvenimo trukmė žmonėms, kuriems atliekamas gydymas;
- iki 10 metų - vidutinė gyvenimo trukmė, geras atsakas į chemoterapiją ir ligą lengvoje stadijoje;
- daugiau nei 10 metų gali gydyti tik pacientai, turintys vieną naviko fokusą.