Sveikasis organizmas yra apsaugotas imuninės sistemos ląstelėmis nuo virusinių, grybelinių ir bakterinių priepuolių, alergenų ir kitų nepalankių veiksnių. Pirminis imunodeficitas atimamas asmuo nuo šios kliūtys nuo pirmųjų gyvenimo metų, tačiau gali pasireikšti suaugus. Ši liga reikalauja nuolatinio specialisto stebėjimo ir labai ilgo gydymo.
Pirminių įgimtų imunodeficito klasifikavimas
Nagrinėjama patologija yra 5 rūšys, kurias sukelia nepakankamumas:
1. Ląstelinio imuniteto nepakankamumas:
- Orotikas;
- Di Georgi sindromas;
- biotinui priklausanti fermentopatija;
- purinukleozido fosforilazės nepakankamumas.
2. Fagocitinis pirminis imunodeficitas:
- lėtinė granulomatozinė liga;
- ciklinė ir lėtinė acetilinė neutropenija;
- Millerio sindromas ("tingus leukocitas".
3. Humoralinių ląstelių nepakankamumas:
- vėlyvas imuninis pradžia;
- Brutono sindromas;
- selektyvus imunoglobulinų trūkumas.
4. Kombinuotas ląstelinio ir humoralinio imuniteto trūkumas:
- Wiskot-Aldricho sindromas;
- hipokalcemija ;
- retikulinė disgenezė;
- Glanzmano-Rinikerio sindromas.
5. Papildomas gedimas:
- Quincke-Oslerio edema;
- raudonoji vilkligė;
- reumatoidinis artritas.
Pirminio imunodeficito simptomai
Nėra būdingų požymių, leidžiančių tiksliai atskleisti aprašytą genetinę patologiją. Klinikinės apraiškos labai skiriasi priklausomai nuo ligos tipo, formos ir sunkumo.
Įtariant, kad pirminis imunodeficitas yra įmanomas tokiais požymiais:
- jautrumas dažnai užkrečiamoms ir virusinėms ligoms;
- minimalus antibiotikų vartojimo poveikis;
- odos kandidozė su recidyvais;
- paūmėjęs abscesas;
- pneumonija 2 ar daugiau kartų per metus;
- nuolatinis ausys, sinusitas, bronchitas.
Pirminio imunodeficito gydymas
Gydymas yra sunkus, nes negalite išgydyti patologijos. Norint pagerinti pacientų gyvenimo kokybę, būtinas nuolatinis imunosupresyvinis gydymas imunoglobulinais, taip pat kruopštus antibakterinių, antivirusinių ir antimikozinių infekcijų sukėlėjų pasirinkimas.
Šios ligos radikali terapija yra kaulų čiulpų transplantacija, kuri geriau atliekama jaunesniame amžiuje. Tačiau verta paminėti, kad ši operacija yra labai brangi, o kartais sunku rasti pakankamą donorą.