Creutzfeldt-Jakob liga yra retas ligos, susijusios su galvos smegenų pažeidimu, atsiradusiu dėl nenormalių prionų baltymų atsiradimo neuronuose ir pavadintų mokslininkams, kurie pirmą kartą jį apibūdino. Dažniausiai 65-70 metų amžiaus žmonių patologija.
Kreutzfeldto-Jakobo sindromo priežastys
Moksliniu požiūriu nustatyta, kad Creutzfeldt-Jakobo liga yra infekcinė patologija. Žinoma, kad smegenų nervų ląstelėse ir kai kuriose kitose žmogaus organizmo ląstelėse yra normalus priono baltymas, kurio funkcijos šiandien yra neaiškios.
Nenormalus infekcinis baltymo prionas, prasiskverbiantis į žmogaus kūną, patenka į smegenis krauju, kur jis kaupiasi neuronuose. Be to, patologinis prionas, liečiantis įprastą smegenų ląstelių baltymą, sukelia jo struktūros pasikeitimą, dėl kurio pastaroji pamažu tampa patogenine forma, panašią į infekcinį prioną. Nenormalūs prionai sudaro plokštelę ir sukelia neuronų mirtį.
Patogeninių prionų infekcija gali pasireikšti šiais būdais:
- transplantuojant užkrėstus audinius (odą, akies rageną, smegenų kietąjį kūną);
- per nekvalifikuotą sterilizuotą neurochirurginį instrumentą;
- su kraujo perpylimu;
- su hormoninių vaistų (žmogaus gonadotropino, somatotropino) įvedimu;
- valgydami sergančių gyvūnų ar infekcijos nešiotojų mėsą (karves, ožkas ir kt.).
Taip pat vienas iš veiksnių, sukeliančių ligą, yra genetinė polinkis, susijęs su genų mutacija. Kai kurie ligos atvejai nežinomi.
Kreutzfeldto-Jakobo ligos simptomai
Creutzfeldt-Jakobo liga turi ilgą inkubacinį laikotarpį, kuris yra susijęs su tuo, kada infekcinių prionų prasiskverbia į smegenų audinį ir pasireiškia patogeniški normalių prionų pokyčiai. Kaip ilgai šie procesai priklauso nuo infekcijos metodo. Taigi, sergant smegenų audiniais infekuotais nonsurginiais instrumentais, liga vystosi po 15-20 mėnesių ir po 12 metų infekuotiems vaistams.
Dauguma Creutzfeldt-Jakobo ligos laipsniškai vystosi. Yra trys ligos etapai, kuriems būdingi įvairūs simptomai:
1. Prodrominių simptomų stadija:
- dirglumas;
- sunku sutelkti dėmesį;
- galvos skausmas ;
- galvos svaigimas;
- miego sutrikimai;
- sumažėjęs regos aštrumas;
- elgesio atsakymų pokyčiai;
- nepagrįstos baimės jausmas;
- staigi haliucinacijos patirtis;
- eisenos nestabilumas;
- skaičiavimo operacijų pažeidimas, skaitymas.
2. Nebaigtos klinikinės apraiškos etapas:
- spazminis paralyžius (apatinės ar viršutinės galūnės, pusė kūno);
- savanoriškų judėjimų koordinavimo sutrikimas;
- epilepsijos priepuoliai ;
- raumenų standumas;
- tremoras, athetozė;
- mioklonus;
- kalbos sutrikimai;
- jautrumo sutrikimai.
3. Terminalas - būdingas gilus demencija, kai pacientai yra prostracijos būsenoje, be kontakto. Yra stiprus raumenų atrofija, hiperkinezija, rijimo sutrikimai, galimi hipertermijos ir epilepsijos priepuoliai.
Creutzfeldt-Jakobo ligos gydymas ir rezultatas
Ši liga visais atvejais sukelia mirtį. Daugelio pacientų gyvenimo trukmė yra ne daugiau kaip vieneri metai nuo ligos pradžios. Iki šiol gydymo metodai aktyviai vystosi, o pacientai gydomi simptomiškai.