Kryptą iš Kutšfeldo-Jakobo ligos aprašė du vokiečių mokslininkai, kurių pavardės dar vadinamos liga jau XX a. Pradžioje. Nors nuo to laiko praėjo daugiau nei šimtmetis, šios ligos gydymas niekada nebuvo rastas. Mokslininkai sugebėjo nustatyti ligos šaltinį - priešišką prioną, bet negalėjo sužinoti, kaip su ja susidoroti.
Kreutzfeldo-Jakobo liga - kas tai?
Creutzfeldt-Jakob prionų liga vystosi dėl genų mutacijos, kurią sukelia priešiškas žmogaus organizmas, baltymų prionas. Manoma, kad šio baltymo šaltinis yra galvijai, tačiau nauji tyrimai teigia, kad liga atsiranda spontaniškai ir be išorinės priežasties. Tyrėjai mano, kad KBH (liaudies karvės ligos) ligos progresuoja, taip pat pastebimi naujos ligos atvejai. 1990-aisiais buvo užregistruoti šios ligos porūšio atvejai, kurie buvo vadinami "nemalonių karvių" ligomis.
Anksčiau ši liga paveikė žmones, vyresnius nei 65 metų, tačiau dabar yra žalos jauniems žmonėms atvejų. Priono virusas veikia smegenis, dėl kurio kognityviniai procesai ir simptomai žmonės kenčia. Dėl pažeidimo atsiradimo padidėja simptomai, kalbos sutrikimai, traukuliai ir galūnių parencija. Smegenų liga yra koma ir mirtis. Po infekcijos asmuo gyvena ne ilgiau kaip dvejus metus. Prionų žalos vidutinė gyvenimo trukmė yra 8 mėnesiai.
Creutzfeldt-Jakob liga - sukėlėjas
Karvių pasiutligės virusą sukelia mutantas priono baltymas. Prionai egzistuoja žmogaus kūne, tačiau jie turi kitokią struktūrą. Iš išorės atsirandantis priešiškasis baltymas negyvasi žmogaus kūne, bet jis gaunamas iš kraujo srauto į smegenis. Čia jis pradeda bendrauti su žmogaus prionais, o tai lemia jų struktūros pasikeitimą. Infekcinis prionas sukuria neuronų plokšteles, po kurio žūva neuronas.
Creutzfeldt-Jakob liga - infekcijos būdas
Mokslininkai išskiria tokius Kreicfeldo-Jakobo ligos užkrėtimo būdus:
- užkrėstų infekuotų galvijų audinių transplantacija, užkrėta infekciniais prionais;
- užteršto kraujo perpylimas;
- infekcijos perdavimas nesteriliais užterštais chirurginiais instrumentais;
- valgyti blogai perdirbtą užkrėstą karvių, avių, ožkų mėsą.
Creutzfeldt-Jakob liga - priežastys
Etiologinė Creutzfeldt-Jakob ligos priežastis nėra tiksliai nustatyta. Nors išorinio priono iš išorės (dažnai iš gyvūno) patekimo versija yra visuotinai priimta, yra ir kitų teorijų. Viena iš teorijų yra prielaida, kad žmogaus prionas, pasikeitęs dėl kokių nors priežasčių, pradeda keisti gretimus prionus, o tai lemia skirtingų smegenų struktūrų nugalėjimą.
Mutageniniai prionai su Creutzfeldt-Jakob liga pradeda dirbti prieš šeimininką. Jie neleidžia ląstelei atlikti savo funkcijos, blokuojant jame vykstančius procesus. Dėl prionų ląstelė mirė. Aplink negyvoms ląstelėms vystosi uždegimo procesai, kuriuose dalyvauja labai aktyvūs fermentai. Šios medžiagos trikdo sveikų ląstelių darbą, taip padidindamos smegenų struktūras.
Creutzfeldt-Jakob liga - simptomai
Galvijų pasiutligė žmonėms, kurių simptomai priklauso nuo pažeidimo vietos pradiniame etape, pasireiškia tokiais požymiais:
- išsiblaškymas, dirglumas;
- galvos skausmas, galvos svaigimas ;
- miego sutrikimai;
- regėjimo pablogėjimas;
- apatija, iniciatyvumo stoka;
- atminties sutrikimas ;
- sumažėjęs lytinis potraukis;
- epizodinė euforija ar baimė;
- delirium ar haliucinacijos;
- kalbos problemos;
- galūnių parencija, nestabilumas judant.
Antrojoje stadijoje prozinis karvių liga, kurios simptomai didėja, pasireiškia tokiais požymiais:
- epilepsijos priepuoliai ;
- paralyžius;
- raumenų kontrolės praradimas, drebulys;
- demencija;
- sunkus kalbos sutrikimas;
- psichiatrijos sutrikimai.
Terminalo stadijoje būdingi tokie simptomai:
- prostracijos būklė;
- dubens organų kontrolės praradimas;
- sutrikusi rijimas;
- pilnas paralyžius;
- koma.
Kreutzfeldt-Jakobo liga - diagnozė
Siekiant išsiaiškinti diagnozę reikia išsamios klinikinės nuotraukos, patvirtintos instrumentiniais duomenimis. Šiuo atveju gydytojas, surenkant anamnezę, nustato, kurioje zonoje pacientas gyvena, ar buvo ryšių su galvijais. Svarbu išsiaiškinti visus ligos simptomus. Ypatingas dėmesys skiriamas vizijos, psichinių ir motorinių gebėjimų problemoms.
Instrumentiniai duomenys apima tokių tyrimų rezultatus:
- EEG (elektroencefalograma) - jis bus sumažintas aktyvumas su periodinėmis arba pseudoperiodinėmis ūminėmis bangomis.
- Smegenų PET.
- Kryžiausfeldo-Jakobo liga, MRT, kurioje atliekamas T2 režimas, tyrimo metu nustatoma vadinamuoju "šarminiu simptomu" - sritimis su padidėjusiais signalais.
- Juosmens punkcija, skirta smegenų skysčio tyrinėjimui.
- Stereotoksinė smegenų biopsija, leidžianti aptikti infekcinį baltymą.
Creutzfeldt-Jakob ligos gydymas
Kadangi vis dar nėra tikslios ligos priežastys, prieš tai joks vaistas nebuvo nustatytas. Karvių ir žmonių imunizacija nepasiekė pageidaujamų rezultatų. Negalima veikti priešiškų prionų ir antivirusinių vaistų. Mokslininkai sugebėjo suprasti, kaip prailginti infekuotų ląstelių gyvenimą, tačiau tai tik mažas žingsnis ieškant veiksmingo vaisto. Šiuo metu žmonėms nuo neputojančios karvės ligos gydomos tik simptomai. Pacientui skiriami antikonvulsiniai ir priešepilepsiniai vaistai.